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帕金森病:症状、病因和治疗

帕金森病 帕金森病是一种慢性进行性疾病,由詹姆斯-帕金森(James Parkinson)于 1817 年首次描述。它是继痴呆症之后最常见的神经退行性疾病。

传染病学

这种疾病在全世界同样普遍,平均发病年龄在 55 岁至 60 岁之间。 55至60岁之间 并影响 1-2%的 65 岁以上人口。5%的患者年龄在 40 岁以下。

意大利约有 22 万人受到影响。

发病机制

已发现帕金森病的各种风险因素,包括年龄、家族史、男性性别、环境暴露于帕金森病的风险。 除草剂、杀虫剂、金属 (锰、铁)、 井水住宅 农村, 身心创伤, 情绪压力.

然而,一个保护因素是吸烟.

这种疾病的病因尚不清楚,但很可能是环境毒素、遗传易感性和衰老相互作用的结果。 线粒体功能障碍和氧化应激目前被认为是该病的主要发病机制之一。

一小部分在少数情况下,遗传 遗传原因.主要的变异包括影响编码以下基因的变异 α-突触核蛋白帕金.

发病机理 发病机理黑色物质中的大部分多巴胺能神经元退化有关。 (位于中脑水平的神经结构)。这导致产生的 多巴胺多巴胺是 调节运动.疾病症状明显 当超过 70% 的多巴胺能神经元已经丧失。

主要变化涉及 黑色物质其中的神经元数量减少,存活的神经元中夹杂着一种名为 α-突触核蛋白: 是所谓的 路易体路易体并非帕金森病特有,也可在以下疾病中发现 路易体痴呆症阿尔茨海默氏痴呆症。

症状学

发病过程十分诡异 单手震颤但通常也伴有 关节疼痛, 情绪低落,容易疲劳 .

主要症状有 静止性震颤静止性震颤 运动迟缓也称为运动迟缓、

刚性.除了这些症状,我们还必须加上 姿势不稳.PD 是一个 不对称病理 特别是在早期阶段,它对身体一半的影响大于另一半。

让我们继续说明基本症状。

“(《世界人权宣言》) 静止性震颤在约 70% 的病例中出现,震颤频率为每秒 4-6 次,发病时仅影响一只手,尤其是前三个手指,给人一种”…… “的感觉。数硬币“震颤在以下情况下会加剧 情绪紧张, 疲劳, o 当受试者感到被观察时当它 失眠.

刚性 刚性其特征是 肌肉张力增强具有 持续阻力 动员。所谓的 齿轮现象在被动调动出现阻力与 突然失败这让人想起 齿轮的咔嗒声.

动作缓慢 动作缓慢 (运动迟缓(bradykinesia)是该病的第三个主要特征,也伴有运动减少。在行走时,帕金森氏症患者会给人一种 上肢 身体没有特有的 下垂运动.

人们还注意到 使用刀叉等困难, 扣纽扣o 解开扣子, 刮胡子.La 写作 变成 战战兢兢 和你 收缩 (显微摄影)、 面部表情 减少 (奄奄一息图 8)。随着时间的推移,受试者会采取俯卧姿势,同时 头向前弯,膝盖和肘部弯曲.

姿势不稳定姿势不稳定是指在外部推力的作用下难以保持直立姿势;它可能是导致灾难性跌倒的原因,约有 40% 的病例存在这种情况。

非运动症状

自律神经系统受累的特征是出现以下症状 正张力性低血压、便秘、皮脂溢出、皮脂溢出、出汗增多 头部和颈部。可能出现泌尿系统疾病,如 尿急尿频.

认知障碍 认知障碍多达 60% 的病例会出现注意力、集中力和记忆力减退,执行任务缓慢。在某些病例中,高达 在20%中 可能存在 a 直性痴呆皮层下型

情绪低落 情绪低落 这种情况经常出现,但诊断和治疗不足。I 睡眠-觉醒节律失调 这种症状非常常见,影响多达 90% 的帕金森病患者。它们可以包括 白天过度嗜睡难以开始或维持睡眠睡眠质量差,经常醒来第三和第四阶段睡眠及快速动眼期睡眠减少。

诊断

它主要基于对三种主要体征的识别单侧发病的静止性震颤、僵直和运动迟缓,以及对 L-DOPA 的反应。

大脑的 CT 或 MRI 扫描正常,或最多可显示存在一定程度的脑萎缩,但这种萎缩的程度很不稳定。

要评估突触前多巴胺能通路,可使用以下方法 SPET-DaT SCAN,它可以突出多巴胺能通路的改变。有助于突出多巴胺能通路的改变,但并不总是优于临床诊断。

要评估残疾程度,使用评分量表是有用的。使用最广泛的是 UPDRS 和 Hoehn and Yahr 量表。

治疗

起初,患者对药物的反应良好;后来,随着病情恶化,对药物的反应也会恶化,并出现波动,尤其是在运动症状方面。这包括 “开-关现象”,即与服药时间无关的突然的药物反应缺失;”消退现象”,即由于药物反应持续时间缩短,可预见的帕金森病症状在若干年后再次出现;以及 “步态冻结 “或简称 “冻结”,即在开始行走时,或在穿过狭窄通道时,或在改变方向时突然出现的运动阻滞;在后一种情况下,受试者称自己的双脚像粘在地板上一样。

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